síndrome de STENGEL

una forma juvenil de idiocia amaurótica familiar caracterizada por un rápido deterioro de la visión y de la inteligencia con alteraciones mentales, convulsiones y otros síntomas neurológicos. Eventualmente, el niño se vuelve ciego y demente. Ambos sexos son afectados por igual. El inicio de la enfermedad se sitúa entre los 5 y 8 años y es más frecuente entre los judíos. Tiene un carácter autosómico recesivo. Forma parte de un conjunto de enfermedades llamadas lipofucsinosis ceroides neuronales.